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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。
该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。
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* 英国BBC「大阅读」公众票选最佳英语小说之一
* 美国Newsweek杂志历年百大文学小说
* Mad World: Evelyn Waugh and the Secrets of Brideshead. Harper Press. 2009. ISBN 0870-429-6655
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戈兰·哈季奇(Горан Хаџић,7月12日)克罗地亚塞族前领导人,克罗地亚战争期间,曾担任塞尔维亚克拉伊纳共和国总统。
2004年前南斯拉夫问题国际刑事法庭对哈季奇发出通缉令,指控其在克罗地亚战争期间杀死数百名克族平民并且强制驱逐约2.8万名克族人及其他非塞族人,犯有战争罪和反人类罪。哈季奇是前南刑庭通缉的最后一名“战犯”。2011年7月20日,他在塞尔维亚的弗鲁什卡山地区被捕。
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