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更新于 2026-10-05

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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。

该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。

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为人资质聪颖,刻苦好学,自幼秉承严教,矢志读书。嘉庆十二年(1807年)中举,十四年(1809年)成进士,改翰林院庶吉士,散馆后改任户部湖广司主事。父丧丁忧三年,嘉庆十八年(1813年)考军机章京。公事之暇,读书作字,京师求文字考殆无虚日。

道光二年(1822年),因眼疾请假归里,静养三年,目复明,以母老不复任,决意潜心治学。历主关中干阳、宏道、象峰、对峰各书院,教人专以自仅身心,讲求实用为主,古以不对求,不嗜利为治心立身之本。生平研经躬道,不事偏倚。死后,安葬于马召南金盆山中。一生著作有《仁在堂示集》等十一种,还有评改厘定他人著作多种。

路氏一门,从嘉庆到同治出了五位进士,其中路德与路慎庄最为著名。

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矿池(英文:Mining Pool),最早指比特币矿池,后来泛指POW矿池,目前更发展出POC矿池。

在加密货币挖矿的背景下,挖矿池是由矿工在网络共享其处理能力的资源池,以根据他们为找到区块的可能性贡献的工作量平均分配奖励。向出示有效的部分工作量证明的矿池成员授予“份额”。当采矿的难度增加到缓慢的采矿者可能需要几个世纪才能形成块的程度时,才开始在池中采矿。

截止2021年12月,全球算力前三的比特币矿池为AntPool、F2Pool、ViaBTC。全球约七成算力在中国矿工手中。

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