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更新于 2026-10-05

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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。

该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。

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中尼友谊桥(मितेरी पुल),是一座横跨波特科西河,连接西藏自治区聂拉木县樟木镇和尼泊尔巴格马蒂专区辛杜帕尔乔克县科达里的桥梁。这座桥于1964年建成开放,2010年代之前是两国之间唯一的官方过境点。

2015年4月尼泊尔发生地震,这座桥遭到严重破坏,最后不得不拆除,这也导致两地的边境贸易城镇一度变成了鬼村。2016年两国开始修补桥梁,但由于损毁严重,交易并未恢复到地震之前的水平。最后中国决定重新建设一座新桥,据报导称新桥长110m,改用双墩钢筋混凝土,该桥于2019年6月通车。

在大桥的尼泊尔一方,Sindhupalchok县的阿尼哥公路(简称ARM)通往加德满都。这条路是根据建筑大师阿尼哥命名的。在中国方面, 318国道经过樟木镇,随后经过拉萨,而国道的终点则是上海市人民广场。其中,318国道在拉萨到边境的一段也称作为中尼公路。

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