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巴特伊施尔车站(Bahnhof Bad Ischl)是奥地利萨尔茨卡默古特铁路的一个车站,于1877年10月23日启用,位于上奥地利州巴特伊施尔市中心,。该站原名伊施尔车站,1907年,该站才更名为巴特伊施尔车站。
车站建筑采用历史主义风格设计,与1870年代萨尔茨卡默古特铁路的所有多层车站一样。这是萨尔茨卡默古特铁路最宏伟的一个车站,也是奥地利联邦铁路最漂亮的车站之一。建筑物的右翼是为皇室保留的特别宫廷沙龙。弗朗茨·约瑟夫一世皇帝经常光顾沙龙,因为他多次中断他在巴德伊舍的休假,去维也纳短途旅行。
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波默斯(Pommeuse,LL-Q150 (fra)-Xenophôn-Pommeuse.wav)是法国塞纳-马恩省的一个市镇,属于莫城区。
(P625)面积P2046,位于法国法兰西岛大区塞纳-马恩省,该省份为法国北部内陆省份,北起瓦兹省,西接埃松省、马恩河谷省、塞纳-圣但尼省和瓦兹河谷省,南至卢瓦雷省,东南接约讷省,东临马恩省和奥布省,东北接埃纳省。
与接壤的市镇(或旧市镇、城区)包括:P47。
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此病需要早期诊断早期治疗,人工促使铜从患者身体中排泄出来。如果时久没有排泄出去,铜则会在患者体中沉蓄,对周围器官产生化学反应,使器官的器质性改变。这时再进行铜排泄人工协助治疗手段也仅能使器官不继续病变,但以前铜沉积所导致的质变损伤已无法救补,患者会留下终生的症状,仅能靠持续的治疗与服药维持正常动作。用来促使患者体内铜排泄的药物主要有青霉胺、二巯基丙醇、二巯基丁二酸钠等化学药物。其中最为确实的治疗手段则是长期口服青霉胺片,成人每日摄用量应当保持在0.6至1.5克范围内,儿童每日服用量保持在0.3至0.8克内。除此之外,还需要注意患者的饮食,尽量避免含铜量高的食物(硬壳果、贝类、蕈类、豆类食品及动物的血或肝部)。最近几年的研究发现,肝豆状核变性是由于位于第十三对染色体上一个称为 ATP7B 的基因产生突变所引起的。这个基因的产物被认为是一种与传送铜有关的蛋白质,在肝脏中含量很多,它的缺乏导致从胆汁排出的铜减少,进而堆积在肝脏内导致肝细胞铜中毒而死亡。自肝脏大量释出的铜则借由血液循环至身体其他的器官,大量的铜便堆积在各个器官内。目前治疗的药物其作用就是在加速铜从体内排除,但若能避免食用含铜食物,例如豆类、有壳海鲜、巧克力、核果、糙米等外加维他命B6补充剂,也可帮助减缓病情。目前的疗法就是使用螯合物疗法(英语:Chelation Therapy)将铜自患者体内排出。摄取锌可以帮助减少小肠对铜的吸收。虽然已经有治疗方法,但是只有0.4%的患者对治疗产生有效反应。
肝脏移植可以说是最有效的根治方法,因为绝大部分的基因缺陷所导致的蛋白质缺乏都是在肝脏内发生,所以移植肝脏通常可以治愈威氏症。威氏症患者需要接受长期的治疗,若不接受任何治疗,死亡率可以高达99.96%。
威尔森氏症是以一名英国医生山姆·亚历山大·金尼尔·威尔森医生(1878-1937)命名,威尔森医生于1912年首个完整描述此症。1948年,J.N. Cuming医生发现了这些威尔森氏症与铜累积之间的关系。1956年,Dr. John Walshe成功发现了第一个有效治疗威氏症的方法,他使用螯合物疗法将铜自患者体内排出。威氏症与缺陷基因的遗传之间的关系则是在八十年代和九十年代由许多研究团队所发现。
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