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胱氨酸尿症(Cystinuria)是一种遗传性肾小管膜转运异常疾病,由于肾小管再吸收胱氨酸减少,导致尿液中的胱氨酸含量升高,而引起尿路结石的发生。
近端肾小管上皮细胞上的rBAT和BAT1蛋白是参与转运胱氨酸以及氨基氨基酸(赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸)的载体蛋白,当编码这两种蛋白的基因(SLC3A1和SLC7A9)发生突变时引起载体蛋白的缺陷,这将引起肾小管对上面四种氨基酸的重吸收发生障碍。这四种氨基酸中只有胱氨酸不溶于水,因此当其超过饱和度时,胱氨酸从尿中结晶析出而形成结石。
同时,这一类患者小肠粘膜上皮细胞的主动转运机制可能也有类似的缺陷,可能引起肾功能的损伤。
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西滨海省,又译西波美拉尼亚省、扎霍德尼奥波莫尔斯基省(Województwo zachodniopomorskie,vɔjɛˈvut͡stfɔ zaˌxɔdɲɔpɔˈmɔrskʲɛ)是波兰的一个省,位于该国西北部,西邻德国,北临波罗的海。面积22,896平方公里。2006年人口为1,694,865人。首府什切青。在历史上曾属德国。奥德尼斯线划定之后属于波兰。
1999年由原什切青省、科沙林省及其他省的部分地区合并而成。下分21县(3都市县、18乡村县)、114乡。
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