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茹贝尔综合征的临床表现包括肌张力低、运动发育迟缓、共济失调,以及由此引起的言语障碍。多数患者幼年有眼动异常和呼吸控制异常,但一般随年龄增长而改善。常伴有认知障碍。
部分患者伴有神经系统以外的异常:约30%有视网膜萎缩,约25%有慢性肾脏病,约15%有多指或多趾,约14%有肝纤维化,等等。出现频率与具体致病基因相关。视网膜、肾、肝异常的发病时间从先天到成年不等。
确诊后应接受全面检查和基因检测,并定期接受眼、肾、肝等相关检查。对运动、语言、认知障碍可进行康复训练。
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* 七月,完颜阿骨打建立皇帝和少数高级贵族共议国事的勃极烈制度
* 八月,耶律章奴在上京临潢府叛乱,虽然这场叛乱很快就被平定,但是这场叛乱分裂了辽国内部。
* 9月14日——十字军安条克公国与埃德萨伯国针对塞尔柱帝国发起萨明之战并获胜,保证了十字军对安条克城的掌控。
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HD 83443是一颗位于船帆座中的橙矮星,距离太阳系大约142光年。截止2000年,至少有一颗已确认的太阳系外行星围绕其公转。
它的行星HD 83443 b是由米歇尔·麦耶领导的日内瓦系外行星探测小组于2000年发现的。它的最小质量与土星的质量相当,轨道是已知最靠近恒星的之一,只有地球到太阳距离的1/25。它只需要三天时间就能公转一周。这颗热木星可能半径比木星略大。
在发现第一颗行星的同一年,日内瓦的研究人员又宣布发现了另一颗行星,编号依惯例为“HD 83443 c”。它的质量比行星b略小,轨道半长轴很短,离心率很大。它的公转周期大约为28.9天。这十分有趣,因为这表明两颗行星之间存在10:1的轨道共振。然而,另一个由天文学家保罗·巴特勒(R. Paul Butler)带领的团队没有检测到任何表明第二颗行星存在的迹象。日内瓦的团队的新观测结果也不能获得这些必须的证据,因此这项发现只能撤销。这种迹象的起源在早期的数据中起了重要作用,但是至今仍不清楚具体是什么。
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