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更新于 2026-10-05

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其发病机理为脊髓前角神经细胞及脑干运动核变性及数量明显减少,但无神经细胞坏死和胶质细胞增生。 颈脊髓最常受累。脊髓前角细胞变性,细胞肿胀,核移位或消失,胶质增生,但前角和脊膜未见炎症反应,也无血管改变。锥体束于某些病例有退变,但临床很少发现锥体束征。运动神经元病中的进行性肌肉萎缩症(PMA)许多病例在发展到一定阶段后,会有上运动神经元的表现。进行性脊髓性肌肉萎缩症为运动神经元疾病,变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢和下肢,反射消失,感觉障碍不出现。本病起病隐匿,好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩,软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。

由于患者就诊时医生所见到的仅仅为病程中的一个时点,因此对于某些患者,可能在某一个时期存在上运动神经元的体征,但是随着病情的进展,而被下运动神经元的表现所掩盖。许多临床所见仅仅为纯下运动神经元受累,诊断符合进行性肌萎缩(PMA)的患者,尸检时可以看到锥体束的病变,其病程与ALS相似。单纯的进行性肌萎缩尸检仅占MND的5%。此外,尚可见到婴幼儿或少年发病的脊髓性肌萎缩(Spinal muscular atrophy,SMA),该组患者有明确的基因异常。均表现为四肢的萎缩无力、腱反射减低、肌张力低,逐渐发展,可分为三型:SMA I型:婴儿型脊髓性肌萎缩,6个月发病,常于2年内死亡。SMA II型:中间型脊髓性肌萎缩,6至18个月发病,可存活2年以上。SMA III型:少年型脊髓性脊萎缩,18个月后发病,多在3至18岁发病可存活到成年,预后相对较好。

* 神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

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开元年间,官至侍御史。二十八年(740年),礼部尚书杜暹病亡,太常谥曰“贞肃”,时刘同升任右司员外郎,与都官员外郎韦廉认为杜暹有忠孝之美,谥号不能彰显其行,建议驳回。最后杜暹谥号被重拟为“贞孝”。

天宝元年(742年),授朝散大夫、户部郎中。同年,作《大唐圣祖元元皇帝灵应碑颂》。其他作品有《对大夫祭判》《对不供夷盘判》。

刘同升的母亲是颜允南的从祖姑母。刘、颜两人齐名,长大后交好,颜允南曾写信给刘同升,中书舍人孙逖见后惊叹道:“古人之作。”

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H/PJ-26型单管76毫米舰炮是由中国船舶重工集团郑州机电工程研究所设计、中国第一重型机械集团公司生产的中口径舰载火炮,其研仿自苏联下诺夫哥罗德机械厂研制的AK-176型单管76毫米舰炮,并在该炮基础上进行了隐身修型。

H/PJ-26于2000年初确定由郑州机电工程研究所(713所)出任总师单位,由陈汀峰担任总设计师。中国在引进2座AK-176舰炮并完成靶场测试后,将其中一座安装于037II型导弹护卫艇廉江艇,并对另一座进行了分解测绘。

H/PJ-26研制工作于2003年完成。该炮现为中国人民解放军海军装备的054A型导弹护卫舰、056型导弹护卫舰、056A型导弹护卫舰、071型综合登陆舰及由中国研制的多型出口舰艇的主炮。

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